병리학실습 - 신장

병리학실습 보고서

 

 

1. 45세 남자 [주증상 단백뇨 (Proteinuria)]

과거력 고혈압(-), 당뇨 (-), B 형 간염 (-), 폐결핵 (-)

검사소견 BUN/Cr 16.2/0.8 mg/dL

Protein/albumin 5.4/3.1 g/dL

T-chol./LDL/TG 320/209/416 mg/dL

Autoimmune markers N-S

Glucose 127 mg/dL

 

소변검사 Protein/RBC 2+/3+

 

24시간 소변 단백 4.61 g/day

 

 

- 현미경 소견

(1) LM상으로 glomerular basement membrane spikes가 관찰된다.

 

 

 

 

 

 

 

(2) EM상으로 glomerular basement membrane을 따라

subepithelial immunoglobulin-containing deposits이

관찰된다.

 

기어나온 회색이 basement membrane, 검정색이

immune complex이다.

 

 

(3) immune complex가 GBM을 따라

분포하고 있음이 관찰된다.

 

 

 

 

 

 

진단 : 막사구체신염(membranous glomerulonephritis)

 

URO 1 - 질문

1. 신증후군을 일으키는 질환을 성인과 소아를 비교하시오

(1) 소아

- Minimal change disease (MCD)는 소아에서 신증후근의 가장 흔한 기저질환이다.

 

(2) 성인

- Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)는 성인에서 신증후근의 가장 흔한 기저질환이다.

 

2. 이차적으로 막사구체 신염을 일으킬 수 있는 경우를 쓰시오

- Diabetic nephropathy

- Systemic lupus erythematosus

- Sarcoidosis

- Syphilis

- Hepatitis B

- Sjögren's syndrome

- HIV

- Amyloidosis

- Multiple myeloma

- Vasculitis

- Cancer

 

 

 

 

 

 

 

 

2. 53세 남자 [주증상 부종]

과거력 고혈압(-), 당뇨 (-), B 형 간염 (-), 폐결핵 (-)

 

검사소견 BUN/Cr 13.8/1.0 mg/dL

Protein/albumin 4.1/2.0 g/dL

T-chol./LDL/TG 243/169/174 mg/dL

Autoimmune markers N-S

 

소변검사 Protein/RBC 3+/-

 

24시간 소변 단백 4.53 g/day

 

- 현미경 소견

(1) LM상으로는 별다른 변화가 관찰되지 않는다.

 

 

 

 

 

 

(2) EM상으로 볼 때 podocyte의 foot process가 관찰되지 않는다. 모세혈관 주위가 하나의 윤곽선으로 덮여있는 것처럼 보인다. 검은색 덩어리는 RBC이다.

 

URO 2. 질문

1. 본 질환의 발생에 면역학적인 기전이 관여할 것이라는 근거는 어떤 것들이 있는지 쓰시오.

- immunoglobulin complex, immune complex deposition은 관찰되지 않으나 T cell의 비정상적인 lymphokine에 대한 세포 매개 면역 반응이 GBM의 음이온 생산을 줄여 foot process fusion을 일으키고 동시에 사구체의 알부민 투과성을 높이는 것으로 추측된다.

 

2. 본 질환의 임상경과에 대해 쓰시오.

단백 소실로 인한 저알부민혈증과 이로 인한 부종 발생이 우려된다.

 

진단 : Minimal change disease

 

 

3. 37세/ 여자 [주증상 육안적 혈뇨]

과거력 고혈압(-), 당뇨 (-), B 형 간염 (-), 폐결핵 (-)

 

검사소견 BUN/Cr 13.1/0.6 mg/dL

Protein/albumin 6.3/3.6 g/dL

T-chol./L이/TG 172/114/48 mg/dL

Autoimmune markers N-S

 

소변 검사 Protein/RBC trace~1+/3+

 

24시간 소변 단백 0.67 g/day

 

현미경 소견

(1) LM 상으로 정상 사구체보다 빽빽하게 보인다. 세포 matrix도 증가한 것으로 관찰된다.

 

 

 

 

(2) EM 상으로 검은 electrodense deposit 부분이

mesangial cell이 증가한 것을 시사한다.

(3) 사구체의mesangial cell에 IgA가 침착한 것을 보여준다. mesangial cell의 증식과 함께 IgA 수치 또한 증가한 것이 확인된다.

 

 

 

 

 

진단 : IgA nephropathy

 

 

 

 

 

 

 

URO 3. 질문

1. 이차성 IgA 신병증을 일으킬 수 있는 질환을 쓰시오

IgA의 분포는 IgA 신병증이 신장 자체의 문제가 아니라 면역성 질환임을 시사한다. IgA가 glomerular mesansium에서 과도하게 당화됨으로써 중합체를 형성하는 것이 IgA 신병증의 원인으로 추측된다. 이와 유사한 Henoch–Schönlein purpura 병은 그 증상이 IgA 신병증과 거의 구별되지 않는데, IgA1 분자의 degalactosylation에 의해 일어난다. 최근에는 IgA1 분자의 degalactosylation이 1차적인 원인이 아니라 다른 agent에 노출되어 발생하는 것으로 연구되고 있다.

 

2. 불량한 예후를 나타내는 임상인자와 예후에 영향을 주는 조직학적 인자를 쓰시오

1) 불량한 예후 : Male gender, proteinuria (especially > 2 g/day), hypertension, smoking, hyperlipidemia, older age, familial disease and elevated creatinine concentrations

 

2) 예후에 영향을 주는 인자

ACE gene polymorphism은 DD genotype에서 kidney failure로의 진전에 연관성이 있는 것으로 알려져 있다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4. 28세/ 여자 [주증상 2차례의 자연유산, 우측하지 부종/통증]

과거력 고혈압(-), 당뇨 (-), B 형 간염 (-), 폐결핵 (-)

 

검사소견 BUN/Cr 24.7/1.0 mg/dL

Protein/albumin 5.8/2.8 g/dL

C3 46.47 mg/dL

ANA/Anti-dsDNA (+/+)

 

소변 검사 Protein/RBC 2+/3+

 

 

현미경 소견

 

(1) 세포 증식이 관찰되며 사구체가 마치 분홍색 색연필로 칠해놓은 것처럼 진해 보인다.

이것은 형광분홍 immune complex deposition임을 시사한다.

 

(2) 세포에 비해 capillary lumen이 잘 관찰되지 않으며 이것은 사구체 여과에 이상이 있음을 시사한다.

(3) capillary 사이에 interstitium이 관찰된다. 또한 tubule 내에 RBC 등이 들어있음이 관찰된다. 이것은 tubular atrophy가 일어났음을 시사한다.

 

 

 

 

 

진단 : 루프스 신염 (Lupus nephritis)

URO 4. 질문

1. 루프스신염의 활동성지표 (activity index)와 만성화지표 (chronicity index)를 쓰시오

 

1) 활동성 지표: seizure, vasculitis, urinary casts, pleurisy, pericarditis, new rash, psychosis, arthritis, fever>38°C, organic brain syndrome, visual disturbance, increased DNA binding, low complement, mucosal ulcers, cranial nerve disorder, thrombocytopenia, alopecia, myositis, proteinuria, cerebrovascular accident, leukopenia, pyuria, lupus headache, enteritis, arthralgia, venous syndromes, elevated ESR, positive Coomb’s test, Raynaud’s phenomenon, Fatigue, pulmonary embolus

 

2) 만성화 지표 : creatinine clearance (r=0.46-0.58, P<0.05), sclerosis, fibrous crescents, tubular fibrosis, and interstitial fibrosis

 

2. 전신홍반성 루프스의 진단기준을 쓰시오

: 루푸스 진단을 내리기 위해서는 11가지 중에서 4가지 이상이 나타나야 하며, 이러한 증상 및 징후들은 한꺼번에 전부 나타나지 않고, 시간 간격을 두고 관찰되어도 진단할 수 있습니다.

협부발진, 장막염, 원판상발진, 신경장애, 광감수성, 항핵항체, 구강궤양, 관절염, 면역이상, 혈액장애, 콩팥장애

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5. 58세/ 남자 [과거력 고혈압(+)]

 

검사소견 BUN/Cr 25/2.2 mg/dL (2년전)

microalbuminuria (250 mg/day) (2년전)

BUN/Cr 38/3.8 mg/dL (현재)

Autoimmune markers N-S

 

24시간 소변 단백 2.8 g/day

 

 

 

- 현미경 소견

(1) LM상 mesangial matrix가 증가했음이 관찰된다. tubule이 정상적으로 보이지 않는다. nodule이 관찰되는 것이 주목할 만하다.

 

 

 

 

 

 

(2) LM상 scarred glomerulus가 관찰된다.

- 사구체 tubule이 정상적이지 않고 긁힌 듯한 것처럼 보인다.

 

 

 

 

 

 

(3) EM상으로 capillary 등 사구체 전반적인 모양이 제대로 관찰되지 않는다.

 

 

 

 

 

 

 

진단 : 당뇨병신병증 (Diabetic nephropathy)

URO 5. 질문

 

1. 당뇨병에서 나타나는 신장의 다른병터는?

사구체의 blood vesesls, glomerular filtration barrier에 damage를 입게 된다.

 

2. 당뇨병신병증의 임상소견을 쓰시오

- 초기에는 별다른 증상을 보이지 않다가 신장 손상이 시작되고 나서 5~10년이 지나면 증상이 관찰된다. 대표적인 증상으로는 심각한 피로, 두통, 전반적인 통증, 구역, 구토, 잦은 배뇨, 식욕부진, 가려움증, 다리 팽윤 등이다.